به گزارش گردش 360 به دور دنیا، بیماری پروانه ای یا عارضه پوستی نادری است که باعث شکنندگی و بروز تاول های پوستی می گردد. این تاول ها ممکن است در اثر آسیب دیدگی های جزئی مثل سوختگی، خراش، کشیدگی یا چسب به وجود بیاید. در موارد شدیدتر بیماری پروانه ای این تاول ها دیگر روی پوست فرد مبتلا ظاهر نشده و ممکن است در داخل بدن مثل داخل دهان یا بافت داخل شکم به وجود بیاید.

آشنایی با بیماری پروانه ای

به گزارش گردش 360 به دور دنیا به نقل از پزشکت بیماری پروانه ای عارضه پوستی نادری است که باعث شنمایندگی و بروز تاول های پوستی می گردد. این تاول ها ممکن است در اثر آسیب دیدگی های جزئی مثل سوختگی، خراش، کشیدگی یا چسب به وجود بیاید. در موارد شدیدتر بیماری پروانه ای این تاول ها دیگر روی پوست فرد مبتلا ظاهر نشده و ممکن است در داخل بدن مثل داخل دهان یا بافت داخل شکم به وجود بیاید.

بیشتر انواع بیماری پروانه ای ارثی بوده و از والدین فرد به کودک انتقال پیدا می نماید. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای معمولاً در دوران کودکی یا اوایل تولد کودک بروز می نماید. البته برخی از افراد تا عظیمسالی یا اوایل عظیمسالی خود نیز هیچ علائمی از این بیماری نداشته و به یکباره علائم و نشانه های EB بر روی پوست فرد ظاهر خواهد شد.

بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد. در نتیجه درمان اصلی این بیماری بر روی مراقبت از تاول ها و جلوگیری از بروز تاول های جدید تمرکز خواهد داشت. البته انواع خفیف این بیماری ممکن است با افزایش سن بهبود یافته و دیگر به شدت دوران کودکی فرد نباشد.

علت بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای معمولاً از والدین کودک به ارث می رسد. ژن این بیماری ممکن است از والدینی که مبتلا به این بیماری هستند (وراثت غالب اتوزومی) به جنین منتقل گردد. البته در موارد دیگر ممکن است ژن بیماری از هر دو والد به کودک (وراثت مغلوب اتوزومی) انتقال پیدا نموده یا حتی در نتیجه جهش باعث ابتلای فرد به بیماری پروانه ای گردد.

پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. منطقه ای که لایه های پوستی به هم می رسند را با نام غشای پایه می شناسند. در نتیجه ابتلای فرد به بیماری پروانه ای ممکن است هر کدام از این لایه های پوستی درگیر گردد. با توجه به لایه درگیر شده و اینکه تاول ها در کدامین لایه پوست ظاهر شوند می توان نوع بیماری پروانه ای را تشخیص داد.

انواع بیماری پروانه ای

• بیماری پروانه ای سیمپلکس (Epidermolysis bullosa simplex)، این نوع از بیماری پروانه ای شایع ترین نوع آن است که لایه بیرونی پوست را درگیر می نماید. در نتیجه ابتلا به این نوع از بیماری پروانه ای کف دست ها و پاهای فرد دچار تاول های پوستی خواهد شد. این نوع از تاول ها معمولاً بدون هیچ جای زخم و نشانه ای بهبود یافته و درمان می شوند.
• بیماری پروانه ای اتصالی (Junction Epidermolysis bullosa)، این نوع از بیماری پروانه ای ممکن است شدید بوده و تاول ها از همان زمان نوزادی روی پوست کودک ظاهر گردد. کودک مبتلا به این بیماری در اثر تاول ها و جای زخم تارهای صوتی صدای خشن و زمختی خواهد داشت.
• بیماری پروانه ای دیستروفی (dystrophic epidermolysis bullosa)، این نوع از بیماری پروانه ای باعث نقص در ژن مربوط به فراوری کلاژن می گردد. مشکل در این ژن باعث می گردد تا لایه های پوستی استحکام خوبی نداشته و نتوانند به خوبی به هم متصل شوند.

علائم بیماری پروانه ای

علائم و نشانه های به وجود آمده در نتیجه بیماری پروانه ای بستگی به نوع و درگیر شدن لایه پوستی فرد مبتلا خواهد داشت.

این علائم شامل موارد زیر می گردد:

• مسائل بلع (دیسفاژی)
• بروز تاول در داخل دهان و گلو
• نازک شدن پوست (زخم آتروفی)
• دردناک شدن و خارش شدید پوست
• پوست ضخیم روی کف دست و کف پا
• ناخن هایی ضخیم که شکل به خصوصی ندارند.
• تاول، جای زخم و ریزش پوست مو (آلوپسی زخم)
• برجستگی های کوچک و جوش های پوستی سفید (میلیا)
• پوستی ظریف و شنماینده که به راحتی تاول می زند. مخصوصاً روی دست و پا
• مسائل دندانپزشکی مانند پوسیدگی دندان ناشی از ضعیف شدن مینای دندان ها

تاول های ناشی از بیماری پروانه ای ممکن است تا زمانی که کودک نوپا برای اولین بار شروع به راه رفتن کند، نمایان نشده و حالت پنهان داشته باشد. در برخی موارد نیز تا زمانی که کودک شروع به فعالیت های بدنی خود ننموده و محرک هایی همچون سایش برای دست و پای او به وجود نمی آید، هیچ تاول و علائمی روی پوست کودک نمایان نخواهد شد.

زمان مراجعه به پزشک بیماری پروانه ای

در صورت بروز تاول های پوستی با پزشک خود تماس گرفته یا به پزشک خانوادگی خود مراجعه کنید، به خصوص اگر دلیل به وجود آمدن آن را نمی دانید. تاول شدید در بچه ها و نوزادان می تواند حیات آن ها را تهدید نموده و عواقب ناگواری برایشان به همراه داشته باشد.

در صورت بروز علائم زیر برای کودک خود سریعاً به پزشک مراجعه کنید:

• بروز مشکل در بلع
• بروز هرگونه مشکل تنفسی
• به وجود آمدن علائم عفونت مانند پوست گرم، قرمز، دردناک یا متورم، چرک یا بوی ناخوشایند، درد و تب یا لرز که همگی جزء علائمی است که احتیاج به آنالیز فوری پزشک خواهد داشت.

عوارض بیماری پروانه ای

به طور کلی عوارض جانبی ناشی از بیماری پروانه ای ممکن است شامل موارد زیر گردد:

عفونت، پوست تاول در برابر عفونت باکتریایی به شدت آسیب پذیر بوده و احتیاج به مراقبت خواهد داشت.

سپسیس (sepasis)، سپسیس هنگامی اتفاق میفتد که باکتری های ناشی از یک عفونت گسترده وارد جریان خون فرد شده و به وسیله عروق در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک شرایط به سرعت در حال پیشرفت و تهدیدنماینده است که می تواند به سادگی باعث شوک، نارسایی و نقص عضو فرد گردد.

همجوشی انگشتان دست و تغییر در مفاصل، انواع شدید بیماری پروانه ای می تواند باعث همجوشی انگشتان پا یا انگشتان پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل گردد. این عارضه می تواند تا حد زیادی بر روی عملکرد طبیعی انگشتان، زانوها و آرنجها تأثیر گذاشته و انجام کارهای روزمره را با مشکل روبرو کند.

مسائل تغذیه ای، تاول های داخل دهان می توانند غذا خوردن را سخت نموده و منجر به سوء تغذیه و کم خونی (مانند کمبود آهن در خون) فرد مبتلا به بیماری پروانه ای شوند. مسائل تغذیه ای همچنین می تواند باعث تاخیر در بهبود زخم ها شده و فرایند و سرعت رشد بچه ها را با مشکل روبرو کند.

یبوست، مسائل دفعی به وجود آمده در بیماران پروانه ای ممکن است به دلیل تاول های دردناک به وجود آمده در ناحیه مقعد باشد. البته فقط بروز این تاول ها به علت تاول ها نبوده و علاوه بر این مشکل یبوست می تواند به دلیل عدم مصرف مایعات یا غذاهای پر فیبر مانند میوه و سبزیجات در طول دوره بیماری باشد.

مسائل دهانی و دندانی، پوسیدگی دندان و مسائل بافت داخل دهان از جمله مواردی است که شایع بوده و ممکن است در نتیجه بیماری پروانه ای فرد را با مشکل روبرو کند.

سرطان پوست، نوجوانان و عظیمسالان با انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر ابتلا به نوعی از سرطان پوست معروف به کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

مرگ، نوزادانی که مبتلا به انواع شدید بیماری پروانه ای هستند ، در معرض خطر بالای عفونت قرار داشته و درنتیجه از دست دادن مایعات بدن ممکن است تاول های بسیاری سراسر بدنشان را درگیر کند. این بچه ها به خاطر تاول های به وجود آمده در داخل مخاط دهانی و تنفسی ممکن است دچار مسائل بلع و تنفس شده و زندگی شان به خطر بیفتد. متأسفانه بسیاری از بچه ها مبتلا به علت شدت بیماری در دوران نوزادی از جهان می فرایند.

پیشگیری بیماری پروانه ای

جلوگیری از بیماری پروانه ای امکان پذیر نبوده و نمی توان از بروز آن جلوگیری کرد. اما می توانید با استفاده از اقدامات مراقبتی و درمانی تا حد زیادی از بروز مجدد تاول و عفونت جلوگیری کنید.

فرزند خود را به آرامی بغل کنید. کودک یا نوزاد شما احتیاج به نوازش خواهد داشت، اما اینکار را باید با ملامت و وسواس خاصی انجام دهید. برای بلند کردن فرزند خود ، او را روی مواد نرم مانند پنبه قرار داده و از زیر باسن و پشت گردن برای بلند کردن آن ها یاری بگیرید.دقت داشته باشید که هیچگاه کودک را از زیر بغل یا با استفاده از دستهای کودک بلند نکنید.

مراقبت در حین باز کردن و بستن پوشک، اگر کودکتان احتیاج به پوشک کردن دارد، بهتر است با استفاده از بندهای چسبی آن را باز نموده و به هیچ وجه از دستمال های مرطوب برای تمیز کردن کودک استفاده نکنید.

محیط خانه را خنک نگه دارید. وسایل سرمایشی و گرماشی منزل را طوری تنظیم کنید که خانه خنک مانده و دمای منزل ثابت باقی بماند.

پوست خود را مرطوب نگه دارید. از کرم های مرطوب نماینده و وازلین برای مرطوب نگه داشتن پوست کودک خود بهره ببرید.

از البسه نرم و لطیف برای کودک بهره ببرید. بهتر است از لباس های نرم برای کودک خود بهره ببرید تا پوشاندن و درآوردن آن آسان بوده و کمترین اصطحلاکی با پوست کودک تان ایجاد نکند. قبل از پوشاندن لباس، بهتر است هرگونه مارک یا برچسب لباس را بکنید تا کمترین خراشی روی پوست کودک تان به وجود نیاید. بهتر است داخل قسمت هایی از لباس که بیشترین تماس را با بدن کودک دارد را یک لایه پد فومی بدوزید. به عنوان مثال قسمت داخل لباس مثل سر زانوها و آرنج ها را لایه ای پد فومی بدوزید تا کمتر با پوست کودک تماس داشته باشد. به خاطر داشته باشید که بچه ها مبتلا به بیماری پروانه ای باید از کفش های نرم و مخصوص استفاده نمایند.

از بروز خراش های پوستی جلوگیری کنید. ناخن های فرزند خود را مرتباً کوتاه کنید. همچنین برای جلوگیری و کاهش خارش بهتر است در حین خواب دستکش های مخصوص و نرم را دست فرزندتان کنید تا در هنگام خواب با ناخن بدن خود را خراش ندهد.

کودک خود را به فعالیت تشویق کنید. با رشد فرزندتان، او را تشویق کنید که در فعالیت هایی که باعث آسیب پوستی نمی شو، شرکت کند. ورزش شنا گزینه بسیار خوبی برای بچه ها مبتلا به بیماری پروانه ای است. بچه ها مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای می توانند با پوشیدن لباس های آستین بلند و آستین دار از منزل خارج شده و در بیرون از منزل فعالیت داشته باشند.

سطوح سفت و سخت را بپوشانید. به عنوان مثال، بهتر است روی جایگاه خودرو پارچه نرم و لطیفی قرار داده و کف وان حمام حوله ضخیم و لطیفی پهن کنید.

تشخیص بیماری پروانه ای

پزشک با مشاهده ظاهر و میزان درگیری پوست ممکن است تشخیص ابتلا به بیماری پروانه ای دهد. البته احتمال تجویز آزمایش های مختلف برای اطمینان از این موضوع و تشخیص دقیق این بیماری وجود دارد. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر گردد:

نمونه برداری از پوست برای نقشه برداری ایمونوفلورسنت، با استفاده از این تکنیک، یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده برداشته شده و با میکروسکوپ مورد آنالیز قرار می گیرد. در این شیوه نور به لایه های مختلف پوستی تابانده می گردد تا لایه درگیر شده در اثر بیماری معین گردد. همچنین این آزمایش عملکرد پروتئین های مورد احتیاج برای رشد پوست را مورد آنالیز قرار خواهد داد.

آزمایش ژنتیکی، گاهی اوقات آزمایش ژنتیکی برای تأیید تشخیص مورد استفاده قرار می گیرد. زیرا بیشتر انواع بیماری پروانه ای ژنتیکی بوده و از والدین به کودک به ارث خواهد رسید. برای آنالیز های بیشتر آزمایش خون بیشتر به آزمایشگاه ارسال خواهد شد.

تست قبل از تولد، خانواده های دارای سابقه بیماری پروانه ای (EB) ممکن است بخواهند تا قبل از بارداری و تولد تست و مشاوره ژنتیکی انجام دهند تا از احتمال ابتلای کودک خود به این بیماری آگاه شوند.

درمان بیماری پروانه ای

اگر تغییر در شیوه زندگی و مراقبت از کودک در منزل علائم و نشانه های بیماری پروانه ای را را کنترل نکند. درمان این بیماری می تواند شامل استفاده از داروها، جراحی و حتی توانبخشی باشد. این بیماری با وجود درمان اغلب پیشرفت نموده و گاهی اوقات باعث عوارض جدی و مرگ فرد مبتلا همراه خواهد بود.

داروها

داروها می توانند به کنترل درد و خارش یاری نموده و عوارضی مانند عفونت جریان خون (سپسیس) را درمان نمایند. اگر زخمها باعث بروز عفونت وسیع پوستی (تب ، ضعف ، تورم غدد لنفاوی) کودک شوند، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک خوراکی برای فرد مبتلا تجویز کند.

عمل جراحی برای درمان بیماری پروانه ای

ممکن است در برخی از موارد احتیاج به درمان با استفاده از جراحی باشد.

گزینه های جراحی که گاهی اوقات برای این شرط استفاده می گردد عبارتند از:

گشاد کردن مری، تاول زدن و زخم شدن مری ممکن است به مرور زمان منجر به باریک شدن مری شده و خوردن غذا را برای فرد مبتلا تا حد زیادی سخت کند. عمل جراحی گشاد کردن مری می تواند این امر را تسکین داده و حرکت غذا غذا از دهان به معده را تا حد قابل توجهی آسانتر کند. البته این عمل جراحی ممکن است با خطراتی مثل سوراخ شدن مری همراه باشد.

قرار دادن لوله برای تغذیه، برای بهبود تغذیه و یاری به افزایش وزن فرد مبتلا به بیماری پروانه ای ممکن است لوله تغذیه (لوله گاسترواستومی) برای انتقال مستقیم مواد غذایی به معده کاشته گردد.

پیوند پوست، اگر جای زخم های باقی مانده روی عملکرد دست تأثیر داشته باشد، پزشک ممکن است پیوند پوستی (گرافت پوستی) را پیشنهاد کند.

بازیابی تحرک، تاول زدن و زخم های مکرر می تواند باعث به هم چسبیدن انگشتان پا یا انگشتان دست شده و خم شدن طبیعی مفاصل دست و پا را با مسائلی روبرو کند. در نتیجه بروز چنین مواردی پزشک معالج ممکن است عمل جراحی را برای اصلاح این شرایط پیشنهاد کند. خصوصاً اگر این مسائل تحرکی با انجام کارهای روزمره فرد تداخل داشته و مانع از فعالیت های بدنی او گردد.

توان بخشی

کار با یک متخصص توانبخشی (فیزیوتراپی، کاردرمانگر) می تواند تا حد زیادی به کاهش محدودیت های حرکتی ناشی از زخم و خم کردن مفاصل یاری کند.

درمان های احتمالی آینده

محققان در حال مطالعه برای یافتن راههای بهتر درمانی و رفع علائم بیماری پروانه ای هستند ، از جمله این مطالعات می توان به موارد زیر اشاره نمود:

• ژن درمانی
• پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی)
• روشهای جایگزینی پروتئین
• روش های درمانی مبتنی بر سلول

سبک زندگی و درمان های خانگی بیماری پروانه ای

برای مراقبت از تاول ها اقداماتی وجود دارد که می توانید در خانه انجام داده و از بروز و به وجود آمدن تاول های جدید جلوگیری کنید. بیاموزید که چگونه از زخمها مراقبت نموده و تغذیه مناسبی داشته باشید، زیرا این دو مورد برای افراد مبتلا به بیماری پروانه ای اهمیت بسیار زیادی داشته و به بهبود درمان تاول ها و زخم ها یاری زیادی خواهد نمود.

مراقبت از تاول ها

پزشک می تواند به شما آموزش دهد که چگونه به درستی از تاول های به وجود آمده روی پوست مراقبت کنید. همچنین راهکار هایی به شما می آموزد تا بتوانید از بروز تاول های جدید جلوگیری کند. قبل از عظیم شدن و ترکیدن تاول ها، با پزشک خود در خصوص روشهای امن برای ترکیدن و تخلیه تاول صحبت کنید. همچنین پزشک ممکن است محصولات مراقبتی را برای یاری به مرطوب نگه داشتن نواحی آسیب دیده توصیه کند تا تاول و زخم ها سریع تر بهبود یافته و از بروز عفونت جلوگیری گردد.

به طور کلی در خصوص تاول ها بهتر است نکات زیر را رعایت کنید:

دستان خود را بشویید. قبل از تماس با تاول های کودک و یا تغییر پانسمان، دستان خود را به خوبی شسته و ضد عفونی کنید.

کنترل درد. حدود 30 دقیقه قبل از عوض کردن پانسمان یا اقدامات دردناک دیگر، ممکن است احتیاج به مصرف مسکن ها و ضد دردها باشد. برای افرادی که بدنشان نسبت به تسکین دهنده درد پاسخ نمی دهد، گزینه های دیگر مثل داروهای ضد عفونی نماینده مانند گاباپنتین و پره گابالین مناسب خواهد بود.

تمیز کردن روزانه پوست. برای پاکسازی زخم ، آن را به مدت پنج تا 10 دقیقه در یک محلول رقیق آب و نمک خیس کنید. همچنین برای ضد عفونی و تمیز کردن می توانید از محلول رقیق سرکه با آب بهره ببرید. همچنین برای باز کردن باندها بهتر است چند دقیقه ای آن را داخل آب قرار دهید تا باندها به راحتی باز شده و راحت تر و با درد کمتری بتوانید پانسمان را تعویض کنید.

تاول های جدید را سوراخ کنید. این کار مانع از گسترش و پخش شدن تاول ها خواهد شد. برای سوراخ کردن تاول های جدید از سوزن استریل استفاده نموده و دو نقطه کوچک بر روی تاول ها ایجاد کنید. اما رویه تاول ها را دست نخورده باقی بگذارید تا علاوه بر تخلیه از لایه زیرین پوست محافظت کند.

پانسمان. برای پانسمان ابتدا از وازلین یا مرطوب نماینده بر روی باند استفاده نموده و سپس باند را به آرامی روی زخم قرار دهید. بهتر است گاز استریل یا باند را با استفاده از پیچاندن چند دور باند در جای خود ثابت کنید.

دست و پا را هر روز پانسمان کنید. در برخی از انواع شدید بیماری پروانه ای، باید هر روز پانسمان زخم فرد را تعویض کنید. اینکار از همجوشی و چسبیدن انگشتان دست و پا به یکدیگر جلوگیری خواهد نمود. بهتر است در خصوص انتخاب پانسمان با پزشک مشورت کنید، برخی از پانسمان ها نسبت به بقیه آن ها بهتر بوده و مناسب افراد مبتلا به بیماری پروانه ای است.

مراقب علائم عفونت باشید. اگر متوجه بروز قرمزی، گرما، چرک یا خطوط قرمز در اطراف تاول شدید این علائم را به اطلاع پزشک برسانید. زیرا ممکن است احتیاج به تجویز آنتی بیوتیک داشته باشید.

پوست بدن را خنک نگه دارید. تاول اغلب در اثر گرما و بالا رفتن دما بدتر می گردد، در نتیجه بهتر است محیط منزل را برای فرد مبتلا به بیماری پروانه ای خنک نگه دارید.

تغذیه مناسب

رژیم غذایی متنوع و مغذی باعث رشد و بهبود سریع تر زخم ها خواهد شد. اما اگر تاول ها نواحی مثل گلو یا دهان کودک را درگیر نموده و کودک برای خورد و خوراک خود مشکل دارد، از توصیه های زیر بهره ببرید:

• برای غذا دادن به نوزادان می توانید از بطری های مخصوص، سرنگ یا قطره چکان ها بهره ببرید.
• برای بچه ها عظیمتر نیز ، غذاهای نرم و مغذی را که به راحتی بلعیده می شوند تجویز کنید. این غذاها شامل سوپ سبزیجات و اسموتی های میوه مورد علاقه بچه ها می گردد. غذاهای جامد را نیز بهتر است با شیر یا آب گوشت ترکیب، پوره نموده و سپس به کودک خود بدهید.
• غذاها و نوشیدنی های ولرم را در دمای اتاق یا سرما سرو کنید.
• در خصوص استفاده از مکمل ها برای به حداقل رساندن کمبود مواد مغذی و ویتامین کودک خود با پزشک یا متخصص تغذیه صحبت کنید.

حمایت بیماران با بیماری پروانه ای

درمان و جلوگیری از تاول و عوارض بیماری پروانه ای می تواند برای شما، کودک و اعضای خانواده بسیار استرس زا و چالشی باشد. در چنین مواردی به اشتراک گذاشتن این موارد با خانواده ها با شرایط مشابه می تواند تا حد زیادی به کاهش این نگرانی ها یاری کند. از پزشک در خصوص گروه های حمایتی برای بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای در شهر خود سؤال نموده و در خصوص مسائل خود با پزشک، مشاور، مددکاران اجتماعی و دیگر خانواده ها صحبت کنید تا کنار آمدن با این شرایط برایتان راحت تر گردد.

آمادگی برای مراجعه به پزشک

احتمالاً در اولین مرحله روبرو با علائم به پزشک متخصص پوست مراجعه نموده یا ارجاع داده خواهید شد.

مراکر مخصوص بیماران بیماران پروانه ای

مراکز به خصوصی برای تشخیص، ارزیابی و درمان بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای وجود دارد که می توانید برای طی کردن فرایند تشخیص و درمان کودک خود به این مراکز مراجعه کنید. در این مراکز پزشکان، پرستاران، متخصصین توانبخشی حرفه ای برای درمان بیماران پروانه ای به کار گرفته شده و می توانید از خدمات این مجموعه ها بهره ببرید.

مراجعه منظم به چنین مراکزی می تواند تأثیر بسیاری بر روی کیفیت زندگی فرد مبتلا به بیماری پروانه ای داشته و عوارض جانبی ناشی از این بیماری را به حداقل برساند.

مواردی که بهتر است قبل از مراجعه به مطب پزشک آماده کنید:

• لیستی از علائم و نشانه های به وجود آمده و مدت زمان بروز این علائم تهیه کنید.
• در صورت وجود هر نوع منبع اصطکاک جدید در اطراف مناطق تاول زده آن را یادداشت نموده و به اطلاع پزشک برسانید. به عنوان مثال ، اگر کودک نوپای شما اخیراً راه رفتن را شروع نموده یا فرزند عظیمتر شما فعالیتهای بدنی را شروع نموده و به مناطق آسیب دیده فشار وارد می گردد، حتماً این موارد را با پزشک در میان بگذارید.
• اطلاعات مهم پزشکی. لیستی از بیماری های دیگر کودک یا تشخیص های دیگرتان تهیه کنید. علاوه بر این بهتر است داروهای بدون نسخه یا تجویزی که به کودک خود می دهید را لیست نموده و در اختیار پزشک قرار دهید. این داروها می تواند شامل ویتامین و مکمل ها همراه با میزان مصرفی آن باشد.
• از یکی از اعضای خانواده یا دوستان قابل اعتماد خود بخواهید که برای قرار دیدار فرزندتان به شما بپیوندند. اگر پزشک به شما بگوید فرزند شما بیماری پروانه ای دارد، ممکن است در تمرکز روی هر چیز دیگری که پزشک می گوید با مشکل روبرو شوید. کسی را همراه خود ببرید تا بتواند علاوه بر پشتیبانی عاطفی، تمامی اطلاعات و موارد گفته شده توسط پزشک را یادآوری کند.
• سؤالاتی که قصد پرسیدن آن ها را دارید لیست نموده و همراه خود به مطب ببرید.

البته می توانید از سؤالات زیر بهره ببرید:

• عوارض احتمالی این بیماری چیست؟
• علل احتمالی دیگر این علائم و نشانه ها چیست؟
• فرزند من احتیاج به انجام چه آزمایشاتی خواهد داشت؟
• از این به بعد کودکم با چه محدودیت هایی روبرو خواهد بود؟
• فکر می کنید علائم فرزند من با افزایش سن بهبود می یابد؟
• اصلی ترین علت بروز علائم و نشانه های فرزند من چیست؟
• برای کاهش درد یا ناراحتی فرزندم چه کاری می توان انجام داد؟
• چگونه توانم اطلاعات و منابع بیشتری در خصوص این بیماری پیدا کنم؟
• در صورت بروز چه علائم و نشانه هایی باید سریعاً با شما تماس بگیرم؟
• در صورت مشاهده چه علائم و نشانه هایی باید سریعاً با اورژانس تماس بگیرم؟
• چگونه می توانم با افراد و خانواده های دیگر مبتلا به بیماری پروانه ای دیدار کنم؟
• چه شیوه های درمانی وجود داشته و ممکن است با چه عوارض جانبی همراه باشد؟
• چگونه می توانم احتیاجهای فرزندم مانند تغذیه، حمام کردن و پانسمان کردن را رفع کنم؟
• اگر قصد بارداری مجدد داشته باشد ، آیا بچه ها بعدی هم نیز ممکن است دچار این بیماری شوند؟

سوال پزشک از بیمار

پزشک احتمالاً سؤالات زیر را از شما خواهد پرسید. از آنجایی که مدت زمان ویزیت و حضور در مطب کوتاه است، پیشنهاد می کنیم آمادگی پاسخ دادن به سؤالات را داشته باشید تا از زمان نهایت استفاده را ببرید.

• اولین بار چه زمانی متوجه بروز تاول ها شدید؟
• آیا فرزندتان دچار بیماری های خاص دیگری است؟
• چه قسمت هایی از بدن تحت تأثیر تاول ها قرار گرفته است؟
• آیا کودکتان دچار مسائل بلع شده یا هنگام غذا خوردن احساس درد می نماید؟
• آیا در نتیجه استفاده از چسب یا باند، پوست کودکتان آسیب دیده یا دچار زخم شده است؟
• آیا کسی در خانواده شما دچار بیماری خاصی بوده که علائم آن تاول های شدید بوده است؟
• آیا عامل خاصی باعث تحریک تاول زدن شده است؟ به عنوان مثال آیا گرما باعث بروز تاول یا عود کردن تاول ها می گردد؟
• آیا علاوه بر تاول متوجه بروز علائم دیگری هم شده اید؟ به عنوان مثال، آیا صدای فرزندتان نسبت به قبل خشن و زمخت شده است؟
• آیا علاوه بر تاول متوجه بروز علائم دیگری هم شده اید؟ به عنوان مثال، آیا صدای فرزندتان نسبت به قبل خشن و زمخت شده است؟

چه کارهایی در این فرصت می توانید انجام دهید؟

از مدت زمان بروز علائم تا زمان مراجعه به پزشک می توانید با استفاده از اقدامات زیر احتمال بروز تاول های جدید را کاهش دهید:

• همیشه منزل را خنک نگه دارید.
• کودک را به آرامی لمس نموده یا از جای خود بلند کنید.
• ناخن های کودک را مرتب کوتاه کنید تا به پوست خود آسیب نرساند.
• با استفاده از وازلین و دیگر مرطوب نماینده ها پوست کودک را مرطوب نگه دارید.